TRACE ELEMENTS STATUS IN CHILDREN WITH
b-THALASSAEMIA MAJOR *

MOAWAD, A.T.

Pediatrics Research Unit, Health Radiation Research Department, National Center For Radiation Research and Technology, AEA, Cairo, Egypt.

Key words: Children trace elements, b-Thalassaemia major.

تقييم نسبة بعض العناصر النادرة فى حالة الأطفال المصابين بأنيميا البحر المتوسط

عزة توفيق معوض

خلاصـــة

أجريت هذه الدراسة على 30 طفلاُ يعانون من مرض أنيميا البحر المتوسط وقد تم اختيارهم من مستشفى أبو الريش للطلبة وتتراوح أعمارهم بين 1.5-18 سنة (15 من الذكور و15 من الإناث) واعتماداٌ على النظام العلاجى تم تقسيمهم إلى:

1- مجموعة عولجت بإستئصال الطحال ومجموعة أخرى لم يستأصل لهم الطحال.

2- مجموعة تناولت عقار ديسفروكزامين ومجموعة لم تعالج به.

تم إلقاء الضوء على دور النظام العلاجى فى تغيير نسبة الحديد و النحاس و الزنك بالدم. من جهة أخرى تم اختيار 17 طفلاً من الأطفال الأصحاء متماثلين مع الأطفال المرضى من حيث العمر والسن والمستوى الاجتماعى والبيئى كعينة ضابطة.

تم إجراء الآتى لجميع الأطفال المشاركين فى هذه الدراسة:

1- تسجيل تاريخ المرض بالكامل مع التركيز على وجود قرابة بين الأب والأم ومعرفة درجة هذه القرابة.

2- الفحص الطبى الشامل مع التركيز على الكشف على الجزء العلوى من البطن للكشف عن وجود تضخم بالطحال أو الكبد والتركيز على وجود أنيميا وعلى وجود الشكل المنغولى.

3- عمل التحاليل الروتينية والأشعات اللازمة لتشخيص المرض.

4- قياس نسبة عنصر الزنك والنحاس فى الدم باستخدام جهاز الامتصاص الذرى .

5- قياس نسبة عنصر الحديد والفريتين بطرق المناعة الإشعاعية ومعدل النشاط الارتباط الكلى للحديد وكذلك النسبة المئوية لمؤشر تشبع  الترانسفرين بالدم.

بعد عمل المعالجة الإحصائية لنتائج هذه الدراسة تبين الآتى:

1- تأخر معدلات النمو فى المرضى عنهم فى الأصحاء.

2- انخفاض معنوى فى كل من الهيموجلوبين وعدد كرات الدم الحمراء بينما حدث زيادة فى العدد الكلى لخلايا الدم البيضاء بينما لم يثبت فارق معنوى فى عدد الصفائح الدموية فى المرضى عنهم فى الأصحاء.

3- حدثت زيادة فى كل من الحديد والفريتين والنسبة المئوية لمؤشر تشبع الترانسفرين فى مصل المرضى عنها فى الأصحاء بفارق معنوى بينما تبين وجود نقص فى معدل الارتباط الكلى للحديد فى مصل المرضى عنها فى الأصحاء .  

4- تبين أيضا زيادة معنوية فى نسبة النحاس فى الدم ونقص فى مستوى الزنك فى مرضى أنيميا البحر المتوسط عن العينة الضابطة وبالتالى زيادة النسبة بين معدل النحاس و الزنك فى المرضى والتى تعد هى الأكثر دقة فى قياس نسبة وجود الزنك والنحاس فى الدم، كما وجدت علاقة طردية سالبة بين النحاس والزنك فى حالة الأطفال المصابين بأنيميا البحر المتوسط.

يعلل انخفاض مستوى الزنك فى مرضى أنيميا البحر المتوسط إلى قلته فى الطعام وزيادة فى معدل خروجه من الجسم والعدوى المتكررة فى هؤلاء الأطفال لاختلال الوظائف المناعية فى أجسامهم وتكرار نقل الدم. أما زيادة مستوى الحديد والفريتين فيرجع إلى تكسر كرات الدم الحمراء وتحللها مما يسبب فقر الدم سواء كرات دم المريض أو التى نقلت إليه عن طريق نقل الدم وكذلك ارتفاع نسبة امتصاص الحديد من خلال الجهاز الهضمى.

ترجع زيادة نسبة النحاس فى الدم للعلاقة العكسية بينه وبين الزنك حيث أن نقص نسبة الزنك فى الدم تؤدى إلى زيادة امتصاص النحاس خلال الجهاز الهضمى.

خلصت هذه الدراسة إلى أهمية إعطاء هؤلاء الأطفال الزنك حيث أن تحسن نسبته فى الدم يؤدى إلى تحسن نموهم و ينشط  جهازهم المناعى بصورة ملحوظة ويقلل من إصابتهم بالعدوى المتكررة وكذلك يخفض مستوى النحاس والحديد بدمائهم إلى المعدلات الطبيعية.

ABSTRACT

This study was conducted on 30 children suffering from b-thalassaemia major (15 males and 15 females) with mean age of 10.3 ±5.1 years and 17 apparently healthy children with the same age and sex and served as controls.

Patients as well as controls were subjected to careful history, clinical examination and laboratory investigations. Patients with b-thalassaemia major had low body mass index (BMI) of 15.6 ± 3.5 compared to 19.5±3.7 for the control (P<0.05). Hematological profile revealed that the mean haemoglobin level was 7.0 ± 0.8 g/dl for patients compared to control
(12.02 ± 0.82) (P<0.001). Other blood indices were severely altered in patients with b-thalassaemia major. Patients with b-thalassaemia major had higher level of serum iron (iron overload) (162.1±  41.1 µg/dl) as compared with the controls(108.5 ±  20.8 µg/dl).

The concentration of serum ferritin was increased 25 folds as compared  with the control group and nearly 70% saturation of transferrin. Serum zinc level was significantly decreased in all patients compared to the control group. However, serum copper and Cu/Zn ratio were significantly higher in patients compared to controls. There is a negative correlation between serum zinc and copper levels in patients with b-thalassaemia major
(r = - 0.5883 , P<0.05).

In conclusion, patients with b-thalassaemia major suffer from zinc deficiency, thus they may need zinc supplementation, which can reduce the copper and iron concentrations, regulate the immune function and increase the growth of thalassaemic children.